病因和发病机制
面肌痉挛病因不明。致病机制可能为面神经从脑干的发出部位由于受到椎-基底动脉系统异常走形血管的压迫而发生脱髓鞘病变,传入与传出神经纤维之间冲动发生短路、导致发生面部抽搐症状发生。另外,血管压迫造成面神经运动核兴奋性异常增高亦可能是面肌痉挛的一个病因。
发病率
多见于中年女性,30岁以下患者仅占全部面肌痉挛患者的0.9%,儿童鲜见。文献报告其发病率每10万人女性14.5,男性7.4。好发左侧。
临床症状
1.多见于中年发病,以一侧眼轮匣肌不自主抽动起病,以后逐渐扩散至面颊及口角肌、颈阔肌、痉挛初期为间歇性,逐渐频繁,情绪紧张、疲劳等可使症状加剧;
2.部分病人可出现患侧轻度面肌瘫痪;
3.面神经诱发肌电图可显示肌纤维震颤和肌束震颤波;
4.体格检查可见患侧面部抽搐症状外无其他神经系统阳性体征;
5.头颅CT或MRI检查均无异常。
诊断
面肌痉挛的诊断主要依据临床表现,典型病例表现为始于一侧眼轮匝肌的抽搐,逐步向下扩大,波及口轮匝肌和面部表情肌,痉挛的频率和程度进行性加重,持续时间延长;非典型病例约占10%,痉挛从一侧面部肌肉开始。头颅CT或MRI等影像学检查有助于发现颅内肿瘤、畸形等继发病因。
鉴别诊断
1.面神经麻痹后的面肌抽搐
面神经损伤或面神经炎引起的面神经麻痹,恢复不完全时可产生面肌抽搐。这种面抽常伴有瘫痪肌的挛缩或联带运动(如张口时眼睛不自主闭合),在作自主运动如露齿时,抽搐侧的面肌并不收缩,而健侧面肌收缩正常,口角歪向健侧。
2.继发性面肌痉挛
桥小脑角肿瘤、颅内炎症、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤以及面神经瘫痪后等引起的面肌痉挛,多伴有其他颅神经损害的表现。
3.臆症性(功能性)眼睑痉挛
常见于中年以上女性,多系双侧性,仅仅局限于眼睑的痉挛,抽动时双侧同步,而颜面下部的面肌则并不累及。
4.习惯性面部抽动
常见于儿童及青壮年,为短暂的强迫性面肌运动,为双侧性,可为意志暂时控制。肌电图检查出现的肌收缩与主动运动时所产生的一样。
5.舞蹈病及手足徐动症
表现为双侧面肌的不自主抽动,伴有四肢、躯干类似的不自主运动。
6.局限性癫痫
局限性运动性癫痫其抽搐幅度较大,并往往累及颈、上肢、甚或偏侧肢体,或出现典型的按大脑皮层运动区顺序扩散的局限性癫痫发作。仅局限于面肌者少见,脑电图检查可有癫痫波。
7.痛性抽搐
部分三叉神经痛患者发作时可伴有同侧面部肌肉抽搐。原发性面肌痉挛病程长,症状重,亦可引起面部疼痛,但疼痛程度较轻,无诱发疼痛触及点。
治疗
显微血管减压术是目前唯一能治愈面肌痉挛的治疗方法。
1.药物:疗效不佳。卡马西平、苯妥英纳、巴氯芬及各种镇静安定类药物,对少数患者可减轻症状。
2.中医:中药、针灸等。
3.肉毒素注射法:治疗机制是运用肉毒素阻断神经肌肉的传递,降低面肌痉挛的程度,不影响正常的神经传导。据报道早期完全缓解达80%-100%,但一般12-16周,肉毒素代谢后症状复发,须重复注射。常见的并发症有:面瘫、眼球干涩、复视、吞咽困难等。,累计注射3年后,并发症达60%-75%。
4.乙醇注射法:用不同浓度直至无水乙醇注射于面神经干可暂时中断面神经的传导功能,使面肌出现瘫痪或不全瘫痪,此种面肌麻痹在数月内可以恢复。该方法疗效维持时间短,现以较少采用。
5.手术:主要为显微血管减压术,适用于:①原发性面肌痉挛,排除继发性病变;②无面神经损伤病史;③保守治疗效果差;④无严重全身性疾患。其他手术方法,如面神经梳理术或分支切断术,因为破坏面神经的传导功能,以瘫痪代替抽搐,目前基本不用。
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